Болезнь фон Виллебранда (БВ) – это наследственное нарушение свёртываемости крови, которое может проявляться различной степенью тяжести – от лёгких до тяжёлых форм. Если вы или ваши близкие сталкиваетесь с частыми кровотечениями, которые трудно остановить, это может быть признаком болезни фон Виллебранда. Важно своевременно обратиться за консультацией к специалистам, чтобы пройти диагностику и получить необходимое лечение.

Что такое болезнь фон Виллебранда?

Болезнь фон Виллебранда вызвана дефицитом или нарушением функции фактора фон Виллебранда (vWF), белка, который играет ключевую роль в процессе свёртывания крови. Этот белок помогает тромбоцитам прикрепляться к повреждённым сосудам, предотвращая избыточные кровотечения.

Существует три основных типа болезни фон Виллебранда:

• Тип 1: Самая распространённая и лёгкая форма, при которой наблюдается частичный дефицит vWF.
• Тип 2: Эта форма включает различные подтипы с нарушением структуры или функции фактора фон Виллебранда.
• Тип 3: Редкая и самая тяжёлая форма, при которой фактически отсутствует фактор фон Виллебранда, что может приводить к серьёзным кровотечениям.

Симптомы болезни фон Виллебранда

Основные симптомы включают:

• Частые носовые кровотечения, которые трудно остановить.
• Кровоточивость дёсен при чистке зубов или еде.
• Обильные менструации (меноррагии), которые могут приводить к анемии.
• Продолжительные кровотечения после травм, операций или стоматологических процедур.
• Синяки на коже, которые появляются даже при лёгких ушибах.
• В более тяжёлых случаях возможно кровоизлияние в суставы и мышцы.

Если вы замечаете у себя или у близких одного или несколько этих симптомов, важно не откладывать визит к врачу. Чем раньше будет проведена диагностика, тем быстрее можно начать лечение, минимизируя возможные осложнения.

Диагностика в клинике AKFA Medline

В клинике AKFA Medline вы можете пройти полную диагностику, включающую современные лабораторные исследования для определения наличия болезни фон Виллебранда и оценки её тяжести. Мы предлагаем следующие тесты:

• Определение уровня фактора фон Виллебранда (vWF): Позволяет оценить количество и активность этого важного фактора свёртывания.
• Тест на активность кофактора ристоцетина: Этот тест показывает, насколько эффективно фактор фон Виллебранда выполняет свою функцию по прикреплению тромбоцитов к повреждённым сосудам.
• Анализ активности фактора VIII: Часто снижается при болезни фон Виллебранда, особенно при тяжёлых формах.

Наши специалисты по гематологии тщательно анализируют результаты тестов и помогут вам понять ваше состояние и предложить наиболее эффективный план лечения.

Лечение болезни фон Виллебранда

Хотя болезнь фон Виллебранда является хроническим заболеванием, её симптомы можно эффективно контролировать с помощью правильного лечения. В зависимости от типа и тяжести заболевания могут быть предложены следующие методы:

• Заместительная терапия: В тяжёлых случаях и при необходимости операций пациентам может потребоваться заместительная терапия препаратами, содержащими фактор фон Виллебранда, для предотвращения серьёзных кровотечений.
• Десмопрессин (DDAVP): Этот препарат стимулирует выброс фактора фон Виллебранда из стенок сосудов и помогает контролировать кровотечения у пациентов с лёгкими формами заболевания.
• Антифибринолитические препараты: Применяются перед хирургическими вмешательствами и помогают предотвратить разрушение уже образовавшихся тромбов.

Новые терапевтические решения: что нужно знать

Сегодня в мировой практике разрабатываются новые методы лечения болезни фон Виллебранда, включая рекомбинантный фактор фон Виллебранда (rVWF), который представляет собой плазмонезависимую альтернативу традиционным препаратам. Ведутся исследования по созданию ещё более безопасных и эффективных терапий, таких как эмисизумаб и препараты на основе нанотехнологий.

Хотя в Узбекистане эти новые методы ещё не получили широкого распространения, специалисты клиники AKFA Medline активно следят за мировыми достижениями и готовы направить вас к ведущим медицинским центрам за рубежом, если это будет необходимо.

Почему важно обращаться к специалистам

Ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов с болезнью фон Виллебранда. В клинике AKFA Medline работают опытные гематологи, которые помогут вам пройти все необходимые обследования и составят индивидуальный план лечения. Наша лаборатория оборудована современными тест-системами для точного определения вашего состояния, а также мы сотрудничаем с ведущими международными клиниками, чтобы обеспечить нашим пациентам доступ к лучшим мировым стандартам лечения.

Если у вас есть подозрение на болезнь фон Виллебранда или вы замечаете необъяснимые кровотечения, не откладывайте визит к врачу. Ранняя консультация поможет предотвратить серьёзные осложнения и позволит вам получить необходимую помощь как можно скорее.

Запишитесь на приём уже сегодня

Клиника AKFA Medline предлагает консультации по всем вопросам диагностики и лечения болезни фон Виллебранда. Наша команда специалистов поможет вам найти ответы на все вопросы и предложит безопасные и эффективные решения для контроля симптомов. Запишитесь на консультацию, и мы подберём для вас оптимальное лечение!

Литература

Juraeva NT, Mahmudova AD, Davlatova GN, Ismoilova ZA. Treatment and Incidence of Von Willebrand’s Disease in the Republic of Uzbekistan. Texas Journal of Medical Science. 2022 Sep 12;12:52-55. ISSN: 2770-2936

Casari C, Leung J, James PD. New and emerging therapies for women, girls, and people with the potential to menstruate with VWD. Blood Adv. 2023 Dec 26;7(24):7501-7505. doi: 10.1182/bloodadvances.2023010716. PMID: 37967378; PMCID: PMC10758707.